Hva er eksokrin pankreas insuffisiens

Eksokrin pankreas insuffisiens

Hva er eksokrin pankreas insuffisiens (EPI)?

Eksokrin pankreas insuffisiens (EPI) er en tilstand med redusert produksjon av pankreasenzymer. Spesielt lipase som spalter fett, men også amylase og protease som spalter karbohydrater og proteiner. Dette fører til mangelfull spalting av næringsstoffer i kosten og underernæring. EPI er en vanlig årsak til malabsorpsjon. Dette fører til symptomer som mageubehag, oppblåsthet, flatulens, diaré, vekttap og steatoré.^1,2

EPI er en vanlig og potensiell livstruende tilstand. Dette fordi reduksjon i matspaltingsenzymer fører til underernæring.¹ Det er mange bakenforliggende årsaker til tilstanden som ikke bare er begrenset til reduksjon i enzym produksjonen.

Det er tre hovedårsaker til mangel på pankreasenzymer:⁵

Redusert produksjon av enzymer på grunn av skade på pankreas
Redusert stimulering av enzymproduksjon
Mangelfull levering av enzymer til duodenum på grunn av duktal obstruksjon

Når pankreas ikke produserer nok enzymer til å fordøye maten fører dette til EPI, som igjen fører til malabsorpsjon og underernæring.^5,7

Pasienter med EPI har ofte magesmerter, diaré, og uønsket vektnedgang.^5,7 Underernæring kan føre til vitaminmangel. Særlig fettløselige vitaminer som D-vitamin.^5,7

EPI øker risikoen for underernæring, noe som kan påvirke utfallet av den underliggende sykdommen, som igjen påvirker dødelighet, sykelighet og livskvalitet.⁶

Dårlig fordøyelse kan føre til mangelfullt opptak av næringsstoffer og vitaminer.⁵

Udiagnostisert eller utilstrekkelig behandling av EPIkan føre til:^5,7

Vektnedgang, underernæring og mangel på fettløselige vitaminer (A, D, E og K)^5,7
Økt risiko for osteoporose^5,7
Økt risiko for kardiovaskulær hendelse⁷

Hos pasienter med kronisk pankreatitt kan økt kardiovaskulær risiko skyldes redusert nivå av HDL-kolesterol, som beskytter mot hjerte-/karsykdom.

Fakta
Pankreas eksokrine funksjon har en stor reservekapasitet. Derfor vil de kliniske symptomene på enzymmangel ikke oppstå før funksjonen er nede på 10% av en frisk pankreas.¹⁰

Årsaker til EPI?

EPI er konsekvensen av en mengde underliggende sykdommer og tilstander (pankreas sykdom eller ikke-pankreas relatert) som cystisk fibrose, kronisk pankreatitt, pankreas cancer og gastrointestinal kirurgi. Den kan også oppstå som en konsekvens av cøliaki, irritabel tarm, IBD inkludert Crohns sykdom.⁵

EPI blir dermed en tilleggslidelse for pasienter med andre lidelser.

I tillegg kan følgende tilstander forårsake EPI:⁸

Lav pH i duodeum på grunn av gastrisk hypersekresjon eller lav bikarbonatsekresjon
Forstyrrelse av fordøyelsesprosesser på grunn av kirurgi

Fakta
Kronisk pankreatitt er den vanligste grunnen til EPI. Arrvevsdannelsen i pankreas kan resultere i at en større del av bukspyttkjertelens enzymproduserende vev blir ødelagt. Dette fører til at bukspyttkjertelen ikke produserer nok enzymer ved inntak av mat, og maten forblir ufordøyd.⁸

Symptomer ved EPI

Symptomer og alvorlighetsgraden av EPI varierer fra pasient til pasient. De mest framtredende symptomene er steatoré, diaré, oppblåsthet, følelse av ubehag, flatulens, og utilsiktet vektnedgang.^1,2

Pankreas har en stor reservekapasitet, samt at vi har kompensasjonsmekanismer som i noen grad kan erstatte tapet av pankreasenzymer. På grunn av dette så oppstår som regel ikke symptomene på EPI før produksjonen av lipase er nede på 5-10% av det en frisk pankreas produserer.³

Tegn og symptomer på EPI
Symptomene på EPI er likner de du finner ved andre mage-/tarm relaterte sykdommer. Det kan føre til at noen ikke blir diagnostisert for EPI.⁹

Statoré er det mest vanlige symptomet på EPI. Dette er karakterisert av store mengder løs illeluktende avføring, som henger i toalettskålen. Statoré kommer sent i forløpet av eksokrin pankreas insuffisiens.^5,10

Fakta
Ved EPI vil redusert fettabsorpsjon ofte komme før mangel på absorpsjon av karbohydrater og proteiner, fordi lipase lettere denatureres og ødelegges i tarmen sammenlignet med andre enzymer.¹⁰

Komplikasjoner ved EPI

Komplikasjoner på grunn av malabsorpsjon og underernæring vil kunne påvirke pasientens livskvalitet, og påvirke utfallet av underliggende sykdommer, samt øke sykeligheten og dødeligheten.^6,11,12

Bentetthet
Resultat fra studier har vist:

D-vitaminmangel på grunn av EPI, kan føre til lav bentetthet hos pasienter med kronisk pankreatitt.¹³
Lav bentetthet fører til signifikant økt risiko for brudd sammenlignet med kontrollgruppe. Spesielt i ryggvirvlene, hoften og håndleddet.¹⁴

Risikoen hos pasienter med kronisk pankreatitt er lik den vi har sett hos pasienter med cøliaki eller etter gastrektomi, og er mye høyere enn hos IBD pasienter.¹⁴

Vitaminmangel (fettløselige vitaminer)
På grunn av malabsorpsjon ved kronisk pankreatitt kan pasienter utvikle mangel på fettløselige vitaminer som A, D, E, og K.¹³

Helseproblemer som kan oppstå på grunn av vitaminmangel:¹³

Redusert immunforsvar (vitamin A)
Osteopeni/osteoporose (vitamin D)
Nevrologiske lidelser (vitamin E)
Blodkoagulasjonsforstyrrelser og osteopeni/osteoporose (vitamin K)

Personer med ubehandlet EPI har ofte flere vitaminmangler.¹⁴

Underernæring
EPI øker risikoen for underernæring, komplikasjoner, sykdom og dødelighet samtidig som den har en negativ påvirkning på livskvalitet.¹⁵

Underernæring kan påvirke sykdomsforløpet negativt.¹⁵

Studier på pasienter viste en sammenheng mellom underernæring og økt risiko for klinisk resultat.¹⁵

En prospektiv kohort-studie screenet ernæringsstatus (NRS-2002) på 5,051 pasienter fra 26 europeiske sykehus. Disse ble vurdert for sykdomsforløp, lengden på sykehusoppholdet og dødelighet.^6,15

Pasienter med dårlig ernæringsstatus hadde flere komplikasjoner, lenger sykehusopphold, og høyere dødelighet en pasienter med normal ernæringsstatus.¹⁵

Fakta
EPI er assosiert med høyere sykelighet og dødelighet på grunn av komplikasjoner relatert til underernæring, og økt risiko for kardiovaskulære hendelser.¹⁰

Diagnostisering av EPI

Diagnostisering av EPI

Det er forskjellige tester som brukes for diagnostisering av EPI Disse kan enten være direkte tester, eller indirekte^.2

Indirekte tester analyserer konsekvensene av EPI ved å måle endringer i utskillelse av enzymer fra pankreas. Disse testene er lettere å utføre, samt at de er rimeligere enn direkte tester.¹Direkte tester evaluerer direkte pankreas sin sekresjon av enzymer. Selv om disse er mer nøyaktig så er de ikke foretrukket som førstelinje test. Dette fordi de er invasive, tidkrevende og dyre.¹

Les mer om diagnostisering av epi

Behandling av EPI

Behandling av EPI

Formålet med behandling av EPI er å normalisere fordøyelsen, forbedre EPI-relaterte symptomer og hindre følgetilstander og progresjon av underernæring.

Pankreas enzymsubstitusjonsbehandling , sammen med diett og livsstilsveiledning er basisbehandlingen ved EPI. Ettersom sykdomsforløp, ernæringsstatus og symptomer kan variere fra pasient til pasient, må dosen settes etter dette.⁵

Les mer om behandling av EPI

Referanser:

Capurso G, TrainiM, Piciucchi M, et al. Exocrine pancreatic insufficiency: Prevalence, diagnosis, and management. Clin Exp Gastroenterol. 2019;12:129–139.
Dominguez-Muñoz JE. Diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency. Current Opinion in Gastroenterology. 2018;34(5):349–354.
Relations between Pancreatic Enzyme Outputs and Malabsorption in Severe Pancreatic Insufficiency, .Eugene P. DiMagno, M.D., Vay L. W. Go, M.D., and W. H. J. Summerskill, M.D. April 19, 1973 N Engl J Med 1973; 288:813-815
Othman MO, Harb D, and Barkin JA. Introduction and practical approach to exocrine pancreatic insufficiency for the practicing clinician. Int J Clin Pract. 2018;72:e13066.
Lindkvist B. Diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency. World J Gastroenterol 2013;19(42):7258–7266.
Ockenga J. Importance of nutritional management in diseases with exocrine pancreatic insufficiency. HPB (Oxford). 2009;11(Suppl 3):11-15.
Sikkens EC, Cahen DL, Kuipers EJ, et al. Pancreatic enzyme replacement therapy in chronic pancreatitis. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2010;24:337-47. 2017;23(39):7059-7076.
Keller J, Layer P. Human pancreatic exocrine response to nutrients in health and disease. Gut. 2005;54(Suppl 6):vi1-28.
Leeds JS, Oppong K, Sanders DS. The role of fecal elastase-1 in detecting exocrine pancreatic disease. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2011;8:405-15.
Singh VK, Haupt ME, Geller DE, et al. Less common etiologies of exocrine pancreatic insufficiency. World J Gastroenterol. 2017;23(39):7059-7076.
Sikkens EC, Cahen DL, van Eijck C, et al. Patients with exocrine insufficiency due to chronic pancreatitis are undertreated: a Dutch national survey. Pancreatology. 2012;12(1):71-73.
Fitzsimmons D, Kahl S, Butturini G, et al. Symptoms and quality of life in chronic pancreatitis assessed by structured interview and the EORTC QLQ-C30 and QLQ-PAN26. Am J Gastroenterol. 2005;100(4):918-926.
Sikkens EC, Cahen DL, Koch AD, et al. The prevalence of fat-soluble vitamin deficiencies and a decreased bone mass in patients with chronic pancreatitis. Pancreatology. 2013;13(3):238-42.
Tignor AS, Wu BU, Whitlock TL, et al. High prevalence of low-trauma fracture in chronic pancreatitis, Gastroenterol. 2010;105(12):2680-2686.
Janice Sorensen, Jens Kondrup, Jacek Prokopowicz, et al, EuroOOPS: an international, multicentre study to implement nutritional risk screening and evaluate clinical outcome, Clin Nutr. 2008 Jun;27(3):340-9.